AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ TANILI HASTANIN VASKÜLİTE İKİNCİL GLUTEAL APSE
Özet
Amaç: Henoch-Schönlein purpurası (HSP), çocukluk çağında en sık görülen vaskülittir.Benign seyirli olmasına rağmen farklı sistem tutulumları ile karşımıza gelebilir ve atipik klinik prezentasyon gösterebilir. Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) ise tekrarlayan ve kendini sınırlayan ateş ve serözit atakları ile seyreden otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. AAA tanılı hastalarda
vaskülit sıklığı sağlıklı popülasyona göre daha yüksektir. FMF seyri esnasında HSP, poliarteritis nodosa gibi vaskülitler
toplumdan daha fazla görülmektedir . Bu nedenle HSP tanısı alan hastalarda FMF ile birliktelik olabileceği düşünülmelidir.
Olgu Sunumu: Daha önce sağlıklı olan 5,5 yaş kız hasta, alt ekstremitelerde palpabl purpurası ve karın ağrısı nedeni ile
yatırılıp HSP tanısı ile steroid ve semptomatik tedavi almaktaydı. Dirençli döküntüsü olan hastanın tedavisine altta yatan
AAA açısından ampirik olarak kolşisin eklendi.Çıkan MEFV gen analizinde M694V/M694V mutasyonu saptandı. İzleminde
hastanın ağrıları geriledi, döküntüsü kayboldu, ateşi tekrarlanmadı ve polikliniğimize kontrole gelmek üzere taburcu edildi.
Hastanın poliklinikte görüldüğünde ateş, şiddetli kalça ağrısı ve akut faz reaktanlarında yükseklik saptanan hastada ilk
planda kalça artriti düşünüldü. Almakta olduğu kolşisin tedavisine ek olarak NSAID eklendi. Kalça MRI çekildi: Sağ gluteal
bölgede apse ile uyumlu görüntü saptandı. Ortopedi tarafından sağ gluteal apse debridmanı yapıldı. Alınan materyalinde ve
hemokültür MSSA üremesi oldu. Teikoplanin ve sefazolin antibiotik tedavisi başlandı. Kontrol MRI çekildi, lezyonda belirgin
gerileme görüldü. İzleminde hastanın ağrıları geriledi, kalça hareketlerinde düzelme oldu. Genel durumu iyi olan ve şikayeti
olmayan hasta kolşisin almaktadır.
Sonuç: Vaskülit bulguları olan hastalarda endemik ülkelerde altta yatan AAA araştırmak gerekmektedir. AAA atağı sırasında ne kadar artrit görülürse de uzun süren, NSAID tedaviye cevap vermeyen şiddetli eklem bulguları varsa, başka nedenleri
(enfeksiyon dahil) araştırmak gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Henoch-Schönlein Purpura, Vaskülit, Ailevi Akdeniz Ateşi, Artrit, Çocuk, Apse
Atıf için künye
Takım, A., & Adrovıc Yıldız, A. (2024). AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ TANILI HASTANIN VASKÜLİTE İKİNCİL GLUTEAL APSE. 59. Türk Pediatri Kongresi, Gazimagusa (ss. 294).
BibTeX
@inproceedings{takim2024-246654,
author = {Takım, Ayşe and Adrovıc Yıldız, Amra},
title = {AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ TANILI HASTANIN VASKÜLİTE İKİNCİL GLUTEAL APSE},
booktitle = {59. Türk Pediatri Kongresi},
address = {Gazimagusa},
year = {2024},
pages = {294},
url = {https://akademik.atauni.edu.tr/yayinlar/246654-ailesel-akdeniz-atesi-tanili-hastanin-vaskulite-ikincil-gluteal-apse}
}