SS-140 DAHA ÖNCE MS TANISI ALAN HASTADA ANTİ-MOG ANTİKORU POZİTİFLİĞİ: MOGAD OLGU SUNUMU

SS-140 DAHA ÖNCE MS TANISI ALAN HASTADA ANTİ-MOG

ANTİKORU POZİTİFLİĞİ: MOGAD OLGU SUNUMU

NURAY BİLGE 1, FİLİZ DEMİRDÖĞEN 2

, NAZIM KIZILDAĞ 3

1ATATÜRK ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANABLİM DALI,

ERZURUM

2 ERZİNCAN BİNALİ YILDIRIM ÜNİVERSİTESİ, MENGÜCEK GAZİ

EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, ERZİNCAN

3 ERZURUM ŞEHİR HASTANESİ, ERZURUM

Olgu:

Giriş: MOG antikoru ile ilişkili hastalık (MOGAD) MOG antikor

hastalığı, miyelin oligodendrosit glikoproteinine (MOG) karşı

antikorlarla, ağırlıklı olarak optik sinir ve omuriliği içeren,

görme kaybı ve felce yol açabilen nispeten yeni bir otoimmün

bozukluk spektrumunu ifade eder . Klinik olarak, MOG antikor

hastalığı, merkezi sinir sistemi içindeki inflamatuar atakların

lokalizasyonunda nöromiyelitis optika spektrum bozukluğuna

(NMOSD) benzerlik gösterir. Aquaporin-4 (AQP4) antikoru için

seronegatif olan NMOSD hastalarının %40’ını oluşturur . Bununla

birlikte, astrositik bir protein olan AQP4ün aksine, MOG, CNS

miyelinin dış yüzeyinde eksprese edilir. Bu nedenle, MOGye karşı

immün aracılı saldırılar, AQP4 NMOSD ile karşılaştırıldığında

daha demiyelinizan gibi görünmektedir ve bu nedenle MOG,

immünopatolojik özellikleri açısından multipl skleroza (MS) daha

yakındır. MOGAD yüksek oranda (%44-83) relapslar ile giden

hastalıktır. Hastalığın en sık başlangıç bulgusu ve relapslardaki

en sık bulgu optik nörittir. Bilateral optik nevrit de sık görülür.

Buna ilave olarak azalan oranlarda transvers miyelit, ADEM,

beyinsapı bulguları ve kombinasyon bulguları saptanır. Relapslar genel itibarı ile NMOSD’den daha az şiddetli ve daha az sekelli

iyileşme eğilimindedir. Bu durum patofizyolojik farklılıklar ile

açıklanmaktadır. Bununla beraber, olgu serilerinde %50-80 kalıcı

kısıtlılık kalabildiği de bildirilmektedir (özellikle transvers miyelit

gelişen hastalarda). Hastaların beyin MR’ları çoğunlukla anormal

bulunur. Beyinsapı lezyonları, ADEM benzeri lezyonlar, nadiren

periventriküler MS benzeri lezyonlar görülebilir. Ancak lezyonların

sınırları çok belirgin değildir. Kontrast tutulumunun ise “bulutsu”

tarzda olduğu söylenir. Talamik ve bazal ganglia lezyonları da

sıkça görülür. ON olanlarda, optik sinirlerin daha geniş ve ödemli

olarak tutulduğu görülebilir. Optik sinir retroorbital bölge ve

kiazma genelde etkilenmez. Spinal görüntülemede ise daha çok

uzun miyelit (≥3 vertebra segmentinden uzun) ve daha az da kısa

miyelit (1/3) ile uyumlu kontrast tutan lezyonlar izlenir. Bununla

beraber yamalı tarzda medulla spinalis lezyonları da saptanabilir.

Özellikle konus medullaris lezyonlarında MOGAD’dan mutlaka

şüphelenmek gereklidir. Beyin-omurilik sıvısında NMOSH’de

olduğu gibi daha sık olarak lenfosit ağırlıklı pleositoz görülür.

Literatürde düşük oranda OKB saptandığı bildirilmektedir. MOG

antikorları yukarıda bahsedildiği gibi MOG antijenin üç boyutlu

yapısını tanıyarak bağlanır (konformasyonel antijen tanıma). Bu

nedenle serumdaki antikorların saptanması için MOG’un tüm

uzunluğu ile eksprese edildiği hücreler kullanılmalıdır. Diğer

yöntemlerin duyarlılığı oldukça düşüktür. Antikorun pozitif

saptandığı bazı durumlarda ise yeniden test etmek gereklidir.

Bunlar; progresif hastalık, semptomların çok ani başlaması ve

haftalar boyunca kötüleşmeye devam etmesi, periferik sinir

sisteminde de demiyelinizasyon olması, MS benzeri lezyonları

olması, relapslar arasında da lezyonların sessizce artması ve

anti-aqp-4 ve anti-MOG aynı anda pozitif saptanmasıdır. Bu

durumlarda yeniden test etmek yerinde olacaktır. Hastalığın

tedavisi ile ilgili randomize kontrollü çalışma yoktur. Akut

hastalığın tedavisi NMOSD ile aynıdır. Önce pulse IV steroid,

cevap yoksa plazma değişimi uygulanabilir. Erken dönemde oral

kortikosteroid başlanıp (48-64 mg/gün metilprednizolon) aylar

içerisinde azaltılarak kesilmelidir. Yine erken dönemde NMOSD

tedavi dozlarında azatioprin ya da mikofenolat mofetil başlanarak

hasta takip edilir. Oral immünsüpresifler yerine yükleme dozu

sonrası aylık 0,4 mg/kg/gün dozunda IVIG uygulayan merkezler

de vardır. Yanıtsızlık (relaps) durumunda rituksimab uygun bir

seçenektir. Olgumuzda 3 yıl önce optik nörit atağı sonrası ve BOS

OKB pozitifliği ile MS tanısı alan, glatiramer asetat kullanırken

uzun segment transvers miyelit atağı sonrası anti-MOG antikoru

saptanması üzerine MOGAD tespit edilen hastamızı sunuyoruz.

Olgu: 31 Yaşında kadın hasta 4 yıl önce sol kolda güçsüzlük şikayeti

olmuş, 3 gün sürüp geçmiş. 1 yıl sonra başağrısı sonrası çekilen

beyin MRG de çekiliyor plaklar olduğu söyleniyor ve 1 ay sonra sol

gözde görme kaybı oluyor optik nörit tanısıyla 7 gün pulse steroid

tedavisi ile tam düzelme görülüyor. Hastanın BOS incelmesinde

OKB patern 2 pozitif gelince MS tanısıyla Glatiramer asetat

tedavisi başlanıyor. 4 ay 1 haftadır olan sol bacakta uyuşma ve

kuvvetsizlik şikayeti olması üzerine tarfımıza başvurdu. Nörolojik

muayenesinde sol alt ekstremitede hipoestezi, DTR canlı, TCR

bilateral fleksördü. Motor muayenesi normaldi. 5 gün pulse

steroid tedavisi sonrası tam düzelme izlendi. Beyin MRG de

bilateral serebral hemisferlerde, jukstakortıkal beyaz cevherde,

birkaç adet nonspesifik hiperintens plak izlendi, servikal MRG

normaldi, torakal MRG’de T9-12 arasında parçalı hiperintensuzun

segment myelitle uyumlu görünüm ve üst torakalde syrinks ile

uyumlu görünüm izlendi. Serum AQP4 antikoru negatif, anti-MOG

antikoru pozitif saptandı. Hastanın glatiramer asetat tedavisi

sonlandırıldı, 3 ay ayda bir pulse sterod tedavisi ile birlikte

azatiopurin tedavisi başlandı. Tartışma ve Sonuç: Olgumuzda

beyin MRG’de tipik MS plaklarının olmayışı, torakal bölgede uzun

segment miyelit tespit edilmesi ve geçmişte optik nörit atağı

olması üzerine NMOSD yada MOGAD olabileceği düşünüldü.

Hastamızda olduğu gibi MOGAD’ da BOS incelemesinde OKB

nadirde olsa pozitif olabilir. Bu nedenle Multipl Skleroz tanı

konulmadan önce yada daha önce tanı almış hastalarda klinikle

birlikte değerlendirildiğinde MS tipik MRG bulguları yoksa

NMOSD, MOGAD olabileceği akılda tutulmalı ve AQP4 ve anti

MOG antikorları istenmelidir.