Nörokutan Hastalıklarda (Fakomatozlar) Nöroradyolojik Değerlendirme"

Fakos Yunancada doğum lekesi anlamına gel-

mektedir. Bazı doğum lekeleri herhangi bir

sağlık sorunu oluşturmaksızın yıllar içinde ta-

mamen ortadan kalkabildiği gibi; bir kısım do-

ğum lekeleri ise önemli patolojik durumlarla

birliktelik gösterebilmektedir.

Bu hastalık grubunun genel ismi nöroku-

tanöz hastalıklar, diğer bir ifadeyle fakoma-

tozlardır. Nörokutanöz hastalıklar isminden

de anlaşılabileceği gibi başlıca sinir sistemi ve

deri bulgularıyla kendini gösterir. Ailesel geçiş

olabildiği gibi sporadik olgulara da rastlanabil-

mektedir.

Radyolojik görüntülemenin amacı ve öne-

mi şu şekilde özetlenebilir.

Bu hastalık grubunda tümör predispozan

sendromlar yer almaktadır. Artmış neoplazm

sıklığı ve etkilenen bireylerin genç yaşta olması

sebebiyle görüntüleme ile erken tanı ve takip

önem arz etmektedir.

Bu grup içerisinde en sık görülen başlıca

hastalıklar: Nörofibromatozis tip1 / tip 2, Tu-

beroz Skleroz, Von Hippel Lindau Sendromu

ve Sturge Weber Sendromudur. Nörofibro-

matozis tip 3 ise schwanomatozis ile seyreden

daha nadir görülen bir alt gruptur