HODGKIN LENFOMALI OLGUMUZDA VANISHING BILE DUCT SENDROMU

Giriş: Vanishing Bile Duct sendromu kolestaz ve

duktopeni ile karekterize olup intrahepatik safra yollarının kalıcı kaybı

nedeniyle ortaya çıkar. Etyolojisinde enfeksiyonlar, ilaçlar, maligniteler,

graft versus host hastalığı, otoimmün hastalıklar yer alır. Biz nadir görülmesi

nedeni ile vanishing bile duct sendromu gelişen hodgkin lenfomalı olgumuzu

sunuyoruz. <o:p></o:p>

Vaka Sunumu: 57 yaşındaki erkek hasta gece

terlemesi, halsizlik ve kilo kaybı ile hastanemize başvurdu. Hastanın yaklaşık bir aydır kıyafetlerini değiştirecek kadar

olan gece terlemesi, günlük işlerini etkileyecek düzeyde halsizlik ve

iştahsızlığı vardı. Son 1 ayda yaklaşık 10 kilo kaybetmişti. Özgeçmişinde 2 yıl

önce koroner anjiografi ve stent uygulaması vardı. Fizik muayenesinde genel

durum orta, şuur açık, oryante ve koopere idi. Karaciğer kot altında 2 cm

palpabl, sol submandibular ve sol supraklavikuler bölgede de yaklaşık 1.5x2 cm

boyutunda lenfadenomegaliler mevcut idi. Diğer fizik muayene bulguları

normaldi. Laboratuvar değerlendirmesinde lökosit: 5050, Hb: 11.4, trombosit:

215000, GGT: 176, ALT: 39, ALP: 401, total biluribin: 7,54,

direk biluribin: 4,84

olup; diğer parametreleri normaldi. Hastanın sol supraklavikular lenf bezi

biyopsi sonucu noduler sklerozan tip klasik hosgkin lenfoma olarak raporlandı.

Hastanın kolestaz enzimlerindeki yükseklik nedeni ile yapılan tetkiklerinde 24 saatlik idrarda bakır,

seruloplazmin, romatolojik testler, brucella, hepatit markerları, AMA, ASMA,

anti LKM1 antikorları negatif saptandı. CMV IgM ve IgG değerleri yüksek

saptanan hastadan istenen CMV PCR testi 1696 olarak geldi. Hastaya

valgansiklovir tedavisi başlandı. Takipte CMV PCR testi negatifleşmesine rağmen

kolestaz enzimlerindeki yükseklik artarak devam etti. Bu nedenle hastaya MRCP

çekildi ve safra yolları normal olarak saptandı. Hodgkin lenfomanın karaciğer

infiltrasyonu açısından karaciğer biyopsisi yapıldı. Karaciğerde lenfoma

infiltrasyonu ve CMV enfeksiyonu lehine bulgu saptanmadı. Karaciğer biyopsisinde

parankimde yoğun kolestaz bulgusu saptanırken, hiçbir portal alanda safra

duktusu izlenmedi. Karaciğer sirozu ile

uyumlu bulgular saptandı. Bulguların vanishing bile duct sendromu ile uyumlu

olduğu belirtildi. Hastaya ursodeoksikolik asit tedavisi başlandı ve kemoterapi

öncesi bilüribin aferezi uygulandı. Olguya endikasyon dışı onam alınarak 2 kür doksorubisin+brentuksimab+vinblastin+dakarbaz

tedavisi uygulandı. Şu anda hala kolestaz enzimleri yüksek seyreden olgunun

kontrol PET-CT sonucu bekleniyor.<o:p></o:p>

Tartışma ve Sonuçlar: Vanishing bile duct

sendromu nadir görülen ve bazı olgularda irreverzibl karaciğer harabiyetine

neden olabilen bir durumdur. Bizim olgumuzdaki bu sendromun nedeninin hodgkin

lenfoma veya CMV enfeksiyonu olabileceği düşünülmektedir. Bu olguların erken

dönemde tanınması prognoz açısından önemlidir.<o:p></o:p>

Anahtar kelimeler: duktopeni, hodgkin lenfoma,

kolestaz<o:p></o:p>

Kaynaklar:<o:p></o:p>

<!--[if !supportLists]-->1.

<!--[endif]-->Reau

NS, Jensen DM (February 2008). "Vanishing bile duct

syndrome". Clin Liver Dis. 12 (1): 203–17, x. doi:10.1016/j.cld.2007.11.007. <o:p></o:p>

<!--[if !supportLists]-->2.

<!--[endif]--> Rossini,

M. S.; Lorand-Metze, I; Oliveira, G. B.; Souza, C. A. (2000). "Vanishing

bile duct syndrome in Hodgkin's disease: Case report". Sao Paulo

medical [Revista paulista de medicina]. 118 (5): 154–7. <o:p></o:p>

<!--[if !supportLists]-->3.

<!--[endif]--> Ludwig J, Wiesner RH, Batts KP, et al. The

acute vanishing bile-duct syndrome (acute irreversible rejection) after

orthotopic liver-transplantation. Hepatology 1987;7:476–83.<o:p></o:p>

<!--[if !supportLists]-->4.

<!--[endif]-->Bakhit M, McCarty

TR, Park S, et al. Vanishing bile duct syndrome in Hodgkin's

lymphoma: a case report and literature review. World J Gastroenterol

2017;23:366–72.<o:p></o:p>