KBG sendromlu çocuklarda dental fenotipler: olgu serisi

Amaç: KBG sendromu; kısa boy, makrodonti, gelişimsel gecikme ve iskeletsel anomalilerle

karakterize nadir görülen bir genetik sendromdur. Bu sendromda üçgen yüz, brakisefali, sinofriz,

hipertelorizm, gür kaşlar, belirgin kulaklar, belirgin burun köprüsü, antevert burun kanatları, uzun

filtrum ve ince üst vermilyon gibi karakteristik yüz özellikleri rapor edilmiştir. Özellikle daimi

maksiller santral dişlerde görülen makrodonti, tanı kriterleri arasında yer alan tipik bulgulardandır.

Ancak son yıllarda yapılan gözlemler, sendromun oral yansımalarının literatürde tanımlanandan

daha geniş bir fenotipik çeşitlilik gösterebileceğini ortaya koymaktadır. Bu olgu serisinin amacı,

genetik olarak KBG sendromu tanısı almış üç pediatrik olguda gözlenen dişsel özellikleri sunmak

ve özellikle literatürde nadir bildirilen mikrodonti eşliğinde makrodonti gibi atipik bulgulara dikkat

çekmektir. Bulgularımız, bu sendromun dişsel yansımalarının bireysel farklılıklar

gösterebileceğini ve konservatif, estetik odaklı tedavi yaklaşımlarının bu hasta grubunda başarılı

olabileceğini vurgulamaktadır.

Olgu-1: On altı yaşında KBG sendromu tanılı kız hasta, #22 numaralı dişte mikrodonti ve diğer

dişlerindeki renklenme şikâyetiyle kliniğimize başvurdu. Hastanın anamnezinde uzun süreli demir

ilacı kullanımı mevcuttu ve renklenmelerin bu ilaçlara bağlı geliştiği öğrenildi. Yapılan intraoral

muayenede, anterior bölgede santral dişlerde belirgin makrodonti bulunurken, lateral dişlerde

mikrodonti gözlemlendi. Tedavi planı kapsamında, mikrodont lateral diş, kompozit rezin materyali

ile estetik olarak restore edildi. Posterior bölgede çürük riski taşıyan dişler için fissür örtücü

uygulamaları ile koruyucu tedavi gerçekleştirildi. Ayrıca, demir ilacına bağlı mine renklenmeleri

için polisaj işlemi uygulandı. İşlemler sonrası hastanın estetik ve fonksiyonel beklentileri

karşılandı.

Olgu-2: Dokuz yaşında klinik özellikleri tipik dismorfik yüz özellikleri gösteren KBG sendromlu

hastanın dental değerlendirmeleri yapıldı. Gerçekleştirilen intraoral muayenede, anterior bölgede

santral ve lateral dişlerde makrodonti gözlemlendi. Hastanın süt molar dişlerindeki tedaviler

tamamlandıktan sonra oral hijyen önerileri ve flor uygulaması gerçekleştirildi. Olgu-3: On yedi

yaşında KBG sendromu tanılı erkek hasta, posterior dişlerde çürük ve ağrı şikâyeti ile başvurdu.

Yapılan intraoral muayenede, anterior bölgede santral ve lateral dişlerde özellikle insizo-gingival

boyutta makrodonti gözlemlendi. Posterior bölgede çürük riski taşıyan dişler için fissür örtücü

uygulamaları ile çürük dişlerin restorasyonu planlandı. Hastada mental retardasyon ve psikiyatrik

problemler sebebiyle tedaviler genel anestezi altında yapılacaktır.

Sonuç: Bu olgu serisi, genetik olarak doğrulanmış KBG sendromlu bireylerdeki dişsel fenotipik

çeşitliliğe dikkat çekmektedir. Literatürde yaygın olarak bildirilen özelliklere ek olarak bizim üç

olgumuzda üç farklı dişsel fenotip (1. makrodonti ve mikrodonti birlikteliği, 2. santral dişlerle

birlikte lateral dişlerde de makrodonti ve 3. dişlerin hem mezio-distal hem insizo-gingival

boyutlarında atipik genişlik) gözlenmiştir. Bu bulgular, sendrom olgularında bireysel

değerlendirilmenin önemini ortaya koymaktadır. Konservatif ve estetik odaklı bireye özel

yaklaşımlar bu hasta grubunda fonksiyonel ve estetik açıdan başarılı sonuçlar sağlayabilir.