Kraniofasial Fibröz Displazi: Olgu Sunumu
Özet
Giriş ve Amaç: Fibröz displazi, genetik mutasyon neticesinde osteoblast farklılaşmasının
bozulması sonucu kemik dokunun fibröz proliferasyon göstermesi ile karakterize, benign,
konjenital ve nadir görülen bir kemik hastalığıdır. Tutulum tek bir kemik (monostatik tip),
birden fazla kemikte (poliostotik tip) görülebildiği gibi genetik mutasyonun başka hücre
tiplerini de etkilediği; poliostotik fibröz displazi, ciltte pigmente lezyonlar (café-au-lait
lekeleri), endokrin bezlerin hiperfonksiyonu sonucu; hipertiroidizm, diabetes mellitus,
akromegali, gigantizm, aşırı kortizol salınımıyla karakterize Mc-Cune Albright Sendromu ile
birlikte de görülebilir. Sadece kraniyofasiyal kemik tutulumu ile seyreden tipi “kraniyofasiyal
fibröz displazi” olarak isimlendirilir. Fibröz displazide kemik tutulumu sıklıkla ethmoid,
sfenoid, frontal kemikler; mandibulaya kıyasla maksillada daha sık olmak kaydıyla çene
kemiklerinde; daha az sıklıkla temporal, parietal ve oksipital kemiklerde izlenmektedir.
Kraniyofasiyal fibröz displazi asemptomatik olabileceği gibi baş ağrısı, nevralji, nörolojik ve
fonksiyonel bozukluk, enfeksiyon ve estetik deformitelere sebep olabilir. Bu makalede genç,
erkek hastada sfenoid, temporal, maksiller ve mandibular kemikte tutulum gösteren
kraniyofasiyal fibröz displazi olgusu sunulmaktadır.
Olgu Sunumu: Fasiyal asimetri sebebiyle kliniğimize başvuran 27 yaşında erkek hastadan
alınan panoramik radyografide buzlu cam opasifikasyonu ile uyumlu ekspansiyon sergileyen
maksillofasiyal yapıların detaylı incelenmesi için Konik Işınlı Bilgisayarlı Tomografi (KIBT)
yöntemine başvuruldu. KIBT sonucu maksiller, mandibular, sfenoid, zigomatik ve temporal
kemiklerde heterojen, buzlu cam opasifikasyonu gösteren osseoz alanlar izlendi.
Tartışma ve Sonuç: Fibröz displazi teşhisinde konvansiyonel radyografiler, KIBT, Bilgisayarlı
Tomografi (BT), Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) ve sintigrafi gibi ileri görüntüleme
yöntemleri kullanılmaktadır. Kraniyofasiyal fibröz displazilerde panoramik radyografiler ön
tanı için kullanılsa da maksillofasiyal yapıların tamamının panoramik radyografilerin fokal
açıklığı içerisine dahil olmaması ve superpozisyonsuz görüntülenememesi sebebiyle kesin tanı
için tercih edilen teknikler BT ve KIBT’dir.
Anahtar Kelimeler: fibröz displazi, kraniyofasiyal, poliostotik fibröz displazi
Sürdürülebilir Kalkınma Amaçları
-
SKA 3: Sağlıklı Bireyler
Atıf için künye
Akkaya, G., & Sümbüllü, M. A. (2021). Kraniofasial Fibröz Displazi: Olgu Sunumu. 1.Uluslararası Sağlık Bilimleri ve Multidisipliner Yaklaşımlar Kongresi, Erzurum (ss. 475–482).
BibTeX
@inproceedings{akkaya2021-10374,
author = {Akkaya, Gülsüm and Sümbüllü, Muhammed Akif},
title = {Kraniofasial Fibröz Displazi: Olgu Sunumu},
booktitle = {1.Uluslararası Sağlık Bilimleri ve Multidisipliner Yaklaşımlar Kongresi},
address = {Erzurum},
year = {2021},
pages = {475--482},
url = {https://akademik.atauni.edu.tr/yayinlar/10374-kraniofasial-fibroz-displazi-olgu-sunumu}
}